ELISABIO Human alpha-Galactosidase A/GLA ELISA Kit（人α-半乳糖苷酶A ELISA试剂盒）

发布时间：2021/5/31 15:43:09 阅读次数：265

背景介绍	α-半乳糖苷酶A,又名GLA,是糖基水解酶27家族的一个成员.GLA可作为已确诊法布里病（FD）患者的长期酶替代疗法.GLA缺乏引发FD,这是一种罕见的X连锁的鞘脂类代谢障碍疾病,表现为糖脂沉积在许多组织中.FD是一种先天的鞘糖脂分解代谢异常疾病,患有该病的患者整个机体表现出神经酰胺三己糖苷（Gb3）和相关糖鞘脂类全身性沉积于血浆和细胞溶酶体中.男性下躯干的特征性皮肤病变（血管角质瘤）是医生对FD的临床识别.另外,患者可能出现眼睛沉淀物发热和四肢烧灼痛.肾功能衰竭高血压引起的心脏或大脑并发症或者其他血管疾病都会导致FD患者死亡.缺乏GLA导致糖鞘脂类沉积在血管中,进而导致多器官发生病变.除了微血管疾病,缺乏GLA还会导致早期大血管病变如中风和心肌梗死.
检测原理	本试剂盒采用双抗体夹心酶联免疫吸附检测技术.特异性抗人GLA预包被在高亲和力的酶标板上.酶标板孔中加入标准品和待测样本,经过孵育,样本中存在的GLA与固相抗体结合.洗涤去除未结合物质后,加入辣根过氧化物酶标记的检测抗体孵育.洗涤去除未结合的检测抗体.加入显色底物TMB,避光显色.颜色反应的深浅与样本中GLA的浓度成正比.加入终止液终止反应,在450 nm波长（参考波长570 - 630 nm）测定吸光度值.
组分	包被抗alpha-Galactosidase A/GLA 单克隆抗体的96孔聚苯乙烯酶标板人alpha-Galactosidase A/GLA 冻干标准品人alpha-Galactosidase A/GLA 检测抗体标准品稀释液检测缓冲液（10×）底物（TMB）终止液洗液（20×）封板膜
分析类型	夹心ELISA
样本类型	血清血浆,细胞培养上清及其他生物学样本
板式	96孔板,可拆
保存	试剂盒未拆开,4℃保存.已拆开,标准品-20℃保存,其它4℃保存.
运输条件	4℃蓝冰运输
样本体积	20ul
灵敏度	53.55 pg/ml
标曲图
标准曲线范围	0.5 - 32 ng/ml
回收率范围	73 %-127 %
平均回收率	0.93
板间变异系数	3.5 % - 7.7 %
板内变异系数	4.9 % - 8.5 %